Síndrome de brooke-spiegler: reporte de un caso pediátrico de novo
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Fecha
2020Autor(es)
Olaya Abrill, Daniella
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Mostrar el registro completo del ítemResumen
El síndrome de Brooke-Spiegler (SBS) es una genodermatosis autosómica dominante
poco frecuente, con una penetrancia y expresión variable. Dentro de las lesiones más
comunes se encuentran los cilindromas, tricoepiteliomas y menos frecuente el
espiradenoma. Estas suelen aparecer en la pubertad y siguen surgiendo a lo largo de la
vida. Afecta más a mujeres que a varones y no tiene predilección racial.
Se presenta un caso de una paciente mujer de 12 años de edad, procedente de Trujillo,
Perú, sin antecedentes patológicos ni familiares de relevancia. Presentó cuadro clínico de
8 años de evolución que inició con múltiples lesiones papulares, lisas, asintomáticas en la
región nasal, las cuales fueron aumentando en número con el tiempo, avanzando hacia la
región frontal y mentón. Años después se evidencian nuevas lesiones en el cuero
cabelludo asintomáticas, por lo que acude al consultorio de dermatología; donde por las
características clínicas y el examen histopatológico de las lesiones se llega al diagnóstico
de SBS, debido a la presencia de tricoepiteliomas y cilindromas. El tratamiento fue
exéresis quirúrgica de las lesiones del cuero cabelludo y termocauterización en las
lesiones del rostro. Sin presencia de recidivas hasta el último control.
El diagnóstico precoz del SBS es imperativo para evitar daños estéticos, psicológicos e
incluso la malignización de las lesiones. Con respecto al tratamiento, la exéresis
quirúrgica ha demostrado ser la técnica más efectiva y con menor tasa de recidiva Brooke-Spiegler Syndrome (BSS) is rare dominant autosomal genodermatosis, with a
variable penetration and expression. The most common lesions are cylinders,
trichoepitheliomas and less frequent spiradenoma. Usually appear at puberty and continue
to emerge throughout life. It affects more women than men and has no racial predilection.
We present a case of a 12-year-old patient from Trujillo, Peru, without pathological or
family history of relevance. She presented an 8 year long history of numerous smooth
asymptomatic papular lesions in the nasal region, which were increasing in number over
time, locating also in the frontal region and chin. Years later, new asymptomatic lesions
appear on her scalp, so she went to the dermatologist; where the clinical characteristics
and the histopathological examination of the lesions lead to the diagnosis of SBS, due to
the presence of tricoepitheliomas and cylinders. The treatment was surgical exeresis of
scalp lesions and thermocauterization of face lesions. No recurrence until the last check.
Early diagnosis of SBS is imperative to avoid aesthetic and psychological damage and
also to avoid the possibility of malignancy of the lesions.On regard of the treatment , the
surgical excision is the best therapeutic approach with low rates of recurrence
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