Encefalomielitis aguda diseminada de inicio insidioso informe de caso

Abstract

Introducción: La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) es un síndrome autoinmune desmielinizante del sistema nervioso central (SNC) cuyo diagnóstico es un reto debido a sus características epidemiológicas, clínicas, laboratoriales y de neuroimagen. Objetivo: Presentar el caso clínico de una presentación atípica de EMAD en un paciente pediátrico. Caso clínico: Paciente de 4 años de sexo masculino con cuadro clínico de un mes de evolución, inicio insidioso y curso progresivo caracterizado por: cefalea occipital, vómitos, sensación de alza térmica, somnolencia, irritabilidad, desconexión con entorno, nistagmo horizontal bilateral a predominio izquierdo, supraversión ocular izquierda, hipotonía, paresia de miembro superior izquierdo, hiperreflexia, inestabilidad, temblor generalizado, ampliación de la base de sustentación, ataxia cerebelosa, dismetría, apraxia de la marcha, apraxia del habla, afasia y enuresis diurna. El análisis de líquido cefalorraquídeo (LCR) mostró pleocitosis de predominio mononuclear, tinción Gram negativa, cultivo negativo y bandas oligoclonales positivas. La resonancia magnética (RM) encefálica concluyó EMAD. Se le diagnosticó EMAD y se le trató inicialmente con metilprednisolona 25 mg/kg/dosis vía endovenosa cada 8 horas por 4 días seguida de prednisona 1 mg/kg/d vía oral cada 24 horas por 2 meses, con evolución favorable. Conclusión: La EMAD es un síndrome autoinmune desmielinizante del SNC infrecuente que debe sospecharse ante el inicio insidioso de encefalopatía y manifestaciones clínicas neurológicas polifocales asociadas a lesiones compatibles localizadas en la corona radiada, la unión entre sustancia blanca y sustancia gris, los ganglios basales, el cerebelo y el mesencéfalo en la RM encefálica.