Malformación adenomatoidea quística congénita: reporte de un caso

Abstract

ANTECEDENTES: La malformación adenomatoidea quística congénita (CCAM) es una anomalía del desarrollo pulmonar, no hereditaria; que se manifiesta por la presencia de dilataciones de las estructuras respiratorias terminales. De presentación poco frecuente, con una incidencia de 1 en 11 000 a 1 en 35 000 recién nacidos vivos. CASO CLÍNICO: Recién nacido de 40 semanas de edad gestacional, a quien se le realiza en el periodo prenatal un ultrasonido, evidenciándose múltiples imágenes econegativas en el pulmón izquierdo compatibles con CCAM, se opta por un manejo prenatal con un ciclo de dexametasona. Al nacimiento se le realiza tomografía axial computarizada de tórax, mostrando imágenes quísticas múltiples en el lóbulo superior e inferior del pulmón izquierdo, con diagnóstico final de CCAM tipo II de acuerdo a la clasificación de Stocker (1977). Al ser paciente asintomático se opta por manejo conservador. CONCLUSIONES: En toda gestación debe hacerse ultrasonografía en el segundo trimestre para la detección precoz de malformaciones pulmonares como la CCAM y así evitar complicaciones prenatales y postnatales inmediatas para mejorar el pronóstico de estos pacientes. El manejo terapéutico postnatal, dependerá del estado clínico del paciente.

BACKGROUND: Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) is an abnormality of lung development, non-hereditary; which manifestation is the presence of dilatations of terminals respiratory structures. It is a rare disease, with an incidence of 1 in 11 000 to 1 in 35 000 live births. CLINICAL CASE: Newborn of 40 week gestational, who underwent an ultrasound in the prenatal period, showing multiple econegative images in the left lung compatible with CCAM. Prenatal management with a dexamethasone cycle was chosen. At birth, chest computed tomography was performed showing multiple cystic images in the upper and lower lobe of the left lung, with a final diagnosis of type II CCAM according to Stocker's classification (1977). Being an asymptomatic patient, conservative management is chosen. CONCLUSIONS: Ultrasonography should be done in every pregnancy in the second trimester for the early detection of pulmonary malformations such as CCAM in order to avoid prenatal and immediate postnatal complications to improve the prognosis of these patients. Postnatal therapeutic management will depend of the patient’s clinical status.